¿Qué diagnóstico diferencial debes sospechar en un paciente de 22 años con antecedentes de atopia y frotamiento crónico ocular que acude a consulta por motivo de mala visión, fotofobia y aumento progresivo de graduación en sus gafas?
Al finalizar este artículo usted aprenderá:
- ¿Qué es el queratocono y cuál es su causa principal?
- ¿Cuáles son las etapas y los síntomas típicos del queratocono?
- ¿Cuáles son factores de riesgo para desarrollar queratocono?
- ¿Cuál es el método de diagnóstico más comúnmente utilizado para detectar el queratocono?
- ¿Cuál es la posible complicación del queratocono avanzado?
- ¿Cuál es el tratamiento inicial para el queratocono leve a moderado?
- ¿Cuándo se considera necesario un trasplante de córnea en pacientes con queratocono?
Definición y descripción
El queratocono forma parte del especto de las ectasias corneales, considerada como una afectación ocular bilateral y asimétrica que resulta en un adelgazamiento y encorvamiento corneal central o paracentral más frecuentemente en el sector infero-nasal que lleva a un astigmatismo irregular y disminución de la agudeza visual.1
Afecta a todas las etnias y géneros por igual, sin embargo, tiene mayor incidencia en países alejados del ecuador. Estudios epidemiológicos indican una variación global sustancial, ya que las tasas de prevalencia e incidencia del queratocono se han estimado entre 0,2 y 4790 por 100 000 personas y 1,5 y 25 por 100 000 personas/año, respectivamente2 (Figs. 1 y 2), con la las tasas más altas en personas de 20 a 30 años de edad.3
Causas y factores de riesgo
La comprensión del mecanismo detrás del desarrollo del queratocono aún es limitada, sin embargo, se ha hallado una desregulación de los marcadores de estrés oxidativo y los antioxidantes lo que implica un desequilibrio de la homeostasis redox en las lágrimas, la córnea, el humor acuoso y la sangre. A nivel molecular existe una disminución de los inhibidores de proteinasas y un aumento en la actividad de proteinasas y proteoglicanos anómalos con reducción de la distancia interfibrilar de las láminas de colágeno.
Durante mucho tiempo se ha considerado que el queratocono tiene un componente genético, dada su asociación con otros síndromes como el síndrome de Down, la amaurosis congénita de Leber, el síndrome de Ehlers Danlos y el síndrome de Noonan. A la fecha, solo se ha replicado un solo locus de queratocono (5q21.2) en múltiples estudios, lo que sugiere que podría tratarse de una enfermedad poligénica (se requieren dos o más genes afectados para que se desarrolle la enfermedad).4
Varios factores ambientales y familiares están asociados con un mayor riesgo de desarrollar queratocono (Tabla1). La alergia y la atopia se han asociado durante mucho tiempo con el queratocono; la mayoría de los estudios muestran una asociación positiva y la prevalencia informada es del 11 al 30%. Otro factor de riesgo fuertemente asociado en la patogenia es el frotamiento o rascado ocular.5
| Factores de riesgo ambientales y familiares para el queratocono5 | |
| Factor | Riesgo relativo |
| Historia familiar de queratocono | 6.4 |
| Frotamiento ocular | 3.1 |
| Eczema | 3.0 |
| Asma | 1.9 |
| Alergia | 1.4 |
Como ya se ha mencionado antes el queratocono se desarrolla en la segunda y tercera décadas de la vida y progresa hasta la cuarta década, cuando se estabiliza, aunque puede desarrollarse antes o más tarde en la vida.6
Esta condición afecta típicamente a ambos ojos, aunque con diferentes grados de severidad. En estados tempranos el queratocono se puede categorizar de dos maneras: subclínico y frustro. Esto dependerá en que en ambos uno de los ojos tenga hallazgos clínicos de queratocono y el ojo contralateral en el caso de queratocono subclínico se encuentre con signos topográficos de queratocono (o sospechosos) y con hallazgos normales en lámpara de hendidura. En el caso de queratocono frustro se refiere a un ojo topográficamente normal con hallazgos normales en lámpara de hendidura de la córnea.7
No existe un consenso acerca de los signos y síntomas que puede presentar el paciente en relación con la severidad o grado de afectación del queratocono, en la siguiente tabla se enumeran el grado con signos y síntomas más frecuentes relacionados.
| Grado | Signos | Síntomas |
| Subclínico | Sospecha topográfica con hallazgos clínicos normales. Visión corregida de 20/20 con anteojos. | Ninguna o ligera visión borrosa |
| Leve | Sombras en tijera en esquiscopía, reflejo en gota de aceite o de Charlouex, adelgazamiento y encorvamiento corneal localizado, índice queratométrico infero/superior aumentado; incremento aberrométrico (tipo coma); reducción de agudeza visual con anteojos. | Visión ligeramente borrosa o ligeramente distorsionada |
| Moderado | Además de los hallazgos del grado leve: adelgazamiento significativo de la córnea; estrías de Vogt; anillo de Fleischer; aumento de los cambios de refracción; mayor visibilidad de los nervios corneales. | Visión borrosa y distorsionada moderado |
| Severo | Además de los hallazgos del grado moderado: adelgazamiento y encorvamiento severo corneal (>55D); cicatrización de la córnea; signo Rizzuti; el signo de Munson; opacidades corneales; e hidropesía corneal. | Visión borrosa y distorsionada severa o diplopía monocular |
Diagnóstico
La detección temprana del queratocono puede conducir a mejores resultados para los pacientes a través de revisiones más frecuentes para monitorear la progresión de la enfermedad e intervenciones oportunas cuando estén indicadas, reduciendo la necesidad de requerir trasplante de córnea en estadios avanzados.
Es importante destacar que actualmente no existe una métrica única que pueda diferenciar inequívocamente la enfermedad en estadios tempranos de los datos en individuos con corneales normales, por lo que un diagnóstico de queratocono debe considerar una variedad de parámetros corneales, incluida su asimetría interocular. Existen gran variedad de clasificaciones morfológicas y de evolución de las cuales no considero sean de importancia tocar para temas académicos generales.
Es de crucial importancia en el sector de salud primario tener sospecha de queratocono en pacientes jóvenes entre la segunda y tercera década de la vida quienes presenten datos de incremento progresivo del astigmatismo en sus gafas y más aún con datos de historia familiar de queratocono o de atopia en el paciente como asma, eczema o dermatitis, quienes deberán ser referidos a servicios especializados de oftalmología para su diagnóstico. El estudio auxiliar por excelencia se basa en la tomografía o topografía corneal.
Tratamiento
El tratamiento del queratocono varía según la gravedad y la progresión de la enfermedad. Por lo general, los casos leves se tratan con anteojos, los casos moderados con lentes de contacto, mientras que los casos graves que no se pueden tratar con lentes de contacto esclerales pueden requerir cirugía que representan un 15-20% de los pacientes con queratocono.
Para prevenir la progresión del queratocono, el único tratamiento probado actualmente es crosslinking corneal como una intervención temprana cuyo propósito principal es aumentar la estabilidad biomecánica y la rigidez de la córnea, lo que destaca la importancia del diagnóstico oportuno y el seguimiento estrecho. Es importante destacar que el objetivo de esta intervención no es mejorar la visión en el paciente con queratocono, aunque en un pequeño porcentaje puede suceder.
La técnica de crosslinking consiste en la eliminación de 6-7 mm centrales del epitelio corneal seguido de la aplicación una solución de riboflavina hipotónica al 0,1% y radiación corneal de luz ultravioleta-A (UVA) a 370 nm. La radiación UVA activa la riboflavina y conduce a la formación de enlaces covalentes entre las fibrillas de colágeno y el estroma corneal y un intenso proceso de apoptosis de los queratocitos en el estroma anterior. La irradiación en el endotelio corneal, el cristalino y la retina es significativamente menor que el umbral de daño.8 Esta técnica está contraindicada en córneas <400 µm de espesor central ya que puede provocar reacciones tóxicas en el endotelio corneal. Se debe advertir a los pacientes con queratocono que eviten frotarse los ojos, ya que esto puede contribuir a la aparición y progresión de la enfermedad.
El trasplante de córnea es el tratamiento tradicional para el queratocono avanzado. Se conoce que el queratocono es la causa del 18 % de los procedimientos de queratoplastia penetrante y del 40 % de las intervenciones de queratoplastia lamelar anterior profunda.9 Este tratamiento es el último recurso cuando existe intolerancia al uso de lentes de contacto, cicatrices centrales o adelgazamiento importante que ponga en riesgo de padecer un evento agudo de hidrops corneal.
Complicaciones
El hidrops corneal es una rara entidad clínica que se presenta en pacientes con queratocono avanzado que se caracterizada por la presencia de edema corneal agudo debido a la ruptura de la membrana de Descemet, permitiendo que el humor acuoso se filtre hacia la córnea y cause el edema corneal agudo característico del hidrops.
Su manejo se centra en el alivio sintomático y la promoción de la cicatrización de la membrana de Descemet. El tratamiento conservador incluye el uso de lubricantes oculares y analgésicos para aliviar el dolor y mejorar la comodidad. En casos más graves o refractarios, se puede requerir intervención quirúrgica.10
Dado que el manejo del hidrops corneal puede variar según las características individuales del paciente, es fundamental la evaluación y el seguimiento por parte de un oftalmólogo especializado para un diagnóstico preciso y un plan de tratamiento óptimo.
Conclusiones
El queratocono es una enfermedad ocular bilateral y asimétrica que tradicionalmente se ha descrito como una condición no inflamatoria, pero más recientemente se ha asociado con inflamación ocular. Normalmente se desarrolla en la segunda y tercera décadas de la vida y típicamente progresa hasta la cuarta década. La condición afecta a todas las etnias y a ambos sexos por igual.
Aunque es importante identificar los síntomas clínicos y los hallazgos con lámpara de hendidura en el queratocono, la topografía corneal es actualmente la principal herramienta de diagnóstico para la detección del queratocono. Aunque comúnmente es una afección ocular aislada, en ocasiones coexiste con otras enfermedades oculares y sistémicas. Los antecedentes familiares de queratocono, frotarse los ojos, eczema, asma y alergia son factores de riesgo para su desarrollo.
Los casos leves generalmente se tratan con anteojos, los casos moderados con lentes de contacto, mientras que los casos graves que no toleran el uso de lentes de contacto esclerales pueden requerir cirugía.
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