OBIETTIVI FORMATIVI
- Conoscere le principali tecniche chirurgiche
- Conoscere le diverse indicazioni cliniche
- Conoscere i vantaggi e gli svantaggi di ciascuna tecnica
1. INTRODUZIONE
La cornea è un tessuto avascolare che ha come caratteristiche principali la trasparenza e la regolarità della sua struttura. Generalmente quando almeno una delle due componenti risulta insufficiente, si pone indicazione al trapianto di cornea (cheratoplastica). Dato che la cornea è una struttura avascolare, in termini stretti si parla di innesto in luogo di trapianto. Infatti, l’assenza di vasi sanguigni in una cornea sana permette, a differenza di trapianti di altri organi, di evitare l’analisi tipizzazione HLA preoperatoria per il matching e l’immunosoppressione sistemica postoperatoria. Infatti il basso tasso di rigetto, rende la cheratoplastica il trapianto umano con miglior prognosi.
Storicamente la prima tecnica proposta è stata la cheratoplastica penetrante a tutto spessore chiamata in inglese Penetrating Keratoplasty (PK), eseguita per la prima volta con successo da Zirm nel 1906. Successivamente si sono sviluppate le tecniche lamellari (anteriore e posteriore) per sostituire in modo specifico soltanto la porzione di cornea malata, con lo scopo di ridurre le complicanze intra- e post-operatorie, ad esempio il rigetto del lembo, potenzialmente migliorando la prognosi visiva.
La tecnica lamellare anteriore più conosciuta è la Cheratoplastica Lamellare Anteriore Profonda, (Deep Anterior Lamellar Keratoplasty, DALK), mentre tra le lamellari posteriori più impiegate si annoverano la DSAEK (Descemet Stripping-Automated Endothelial Keratoplasty), DMEK (Descemet Membrane Endothelial Keratoplasty), e la UltraThin DSAEK.
Le cheratoplastiche possono essere effettuate anche in combinazione con altri interventi. Ad esempio, nella « tripla procedura » si effettuano contestualmente la facoemulsificazione della cataratta e l’impianto della lente intraoculare.
Ricordiamo infine il ruolo cruciale della banca degli occhi che coordina e fornisce le cornee dei generosi donatori deceduti ai centri specializzati dove il chirurgo mette a disposizione le proprie capacità per soddisfare i bisogni dei pazienti riceventi.
Generalmente vengono considerati potenziali donatori di cornea le persone tra 4 e 79 anni anche con problemi visivi non interessanti la cornea come ad esempio la miopia o la cataratta. I principali criteri di esclusione relativi alla sicurezza del trapianto sono: alcune patologie infettive tra cui HIV, HBV e HCV, rabbia, poliomielite, tubercolosi in fase attiva; la malattia di Creutzfeldt-Jacob, la sclerosi multipla, la SLA, la malattia di Alzheimer e il morbo di Parkinson; solo alcuni tumori quali la leucemia, il linfoma e il mieloma; un precedente trapianto di organo e/o di tessuto; emodialisi cronica; alcune patologie oculari quali le infiammazioni e le infezioni oculari in atto, neoplasie dell’occhio.
2. EPIDEMIOLOGIA
Nel mondo si effettuano circa 185.000 trapianti di cornea in un anno, di cui circa 30.000 in Europa. Se consideriamo il panorama mondiale globale, la PK è ancora la tecnica di cheratoplastica più eseguita. Nei paesi sviluppati, tuttavia, si prediligono le tecniche di cheratoplastica lamellare quando possibile. I soggetti che si sottopongono a trapianto corneale sono principalmente affetti da: distrofia di Fuchs, cheratopatia bollosa, cheratocono, opacità corneali in seguito a cheratiti infettive.
3. INDICAZIONI GENERALI ALLA CHERATOPLASTICA
- Ottica: per migliorare la trasparenza corneale in caso di opacità che disturbano la visione del paziente.
- Tettonica: per migliorare l’integrità della struttura corneale in caso di assottigliamento o perforazione.
- Terapeutica: per rimuovere porzione di cornee infette in caso di infezioni resistenti alla terapia topica dei colliri.
4. CHERATOPLASTICA PENETRANTE A TUTTO SPESSORE (PENETRATING KERATOPLASTY, PK)
Indicazioni principali specifiche per la cheratoplastica perforante
- Opacità o cicatrici corneali a tutto spessore
- Rigetto o fallimento di un trapianto precedente
- Infezioni con rischio di perforazione (cheratoplastica in urgenza « a caldo »)
- Perforazioni corneali
- Cheratocono molto avanzato (sempre meno frequente)
Tecnica chirurgica
Si asporta la porzione centrale della cornea del paziente utilizzando uno strumento chiamato trapano. Il diametro di trapanazione è solitamente di 8 mm, ma può variare in base a diversi fattori. Maggiore è il diametro di trapanazione, maggiore è il rischio di rigetto, poiché minore sarà la vicinanza del margine del lembo trapiantato ai vasi del limbus. Il lembo donatore viene suturato in sede utilizzando una sutura continua oppure punti staccati in Nylon 10-0 non riassorbibile. I punti di sutura si lasciano in sede generalmente per più di un anno.
Complicanze
Le complicanze intraoperatorie possono includere una scarsa centratura del lembo trapiantato ed, in casi più rari, un’emorragia sovracoroideale con conseguente espulsione dei contenuti intraoculari. Le complicanze post-operatorie includono: un’incorretta sutura che può portare alla fuoriuscita di umor acqueo dalla camera anteriore o una sutura lassa che può favorire la neovascolarizzazione o infezioni e quindi il rigetto, infezioni tra cui la più temuta endoftalmite, blocco pupillare (dovuto al blocco della fuoriuscita di umore aqueo nel trabecolato a causa dell’ostruzione da parte di cellule infiammatorie postoperatorie nelle PK e da un eccessiva quantità di aria in camera anteriore nella DMEK. Infatti alcuni chirurghi per evitarlo performano un’iridectomia intraoperatoria), difetto epiteliale persistente e rigetto del trapianto fig.2 (epiteliale – precoce comparsa di una linea epiteliale-, sottoepiteliale – con infiltrati – o endoteliale -il più grave di tutti con la comparsa di edema e della linea di Khodadust dovuta alle cellule infiammatorie del ricevente contro l’endotelio del donatore), ulcere e recidive della malattia indicante il trapianto (soprattuto nel caso di distrofie corneali quali la Reis Buckler, lattice e granulare), edema maculare cistoide.
Vantaggi e svantaggi
Alto tasso di successo, ma considerevole probabilità di rigetto che aumenta all’aumentare del numero di trapianti effettuati, infezioni (soprattutto cheratite erpetica), infiammazione (es : rosacea, blefarite severa), neovascolarizzazione corneale (controindicazione al trapianto se insufficienza del imbus totale). Inoltre a causa della natura astigmogena dei punti di sutura difficilmente, anche a distanza di anni, si otterrà un visus naturale soddisfacente (>4-5/10) e una potere del cilindro dell’astigmatismo ridotto (<3-4D) che tuttavia a distanza di un anno quando si avrà una refrazione definitva si potrà correggere mediante lenti a contatto rigide o chirurhìgia refrattiva.
5. CHERATOPLASTICA LAMELLARE ANTERIORE PROFONDA (Deep Anterior Lamellar Keratoplasty, DALK)
Indicazioni principali
- Opacità, cicatrici o lacerazioni corneali localizzate nello stroma anteriore con membrana di Descemet intatta
- Cheratocono in assenza di idrope
Tecnica chirurgica
Preparazione e trepanazione a spessore parziale della cornea del donatore fino allo stroma profondo predescemetico : l’endotelio non viene trapiantato diminuendo quindi fortemente il rischio di rigetto. Escissione a spessore parziale (fino allo stroma profondo predescemetico) della parte di cornea malata del ricevente, lasciando in sede il solo endotelio che quindi deve essere sano. Data la difficoltà della trepanazione parziale, senza perforazione, in virtù dello spessore ridotto del solo endotelio (circa 10 µm contro i 500-550 µm dell’intera cornea), ed il rischio di una perforazione, con successiva conversione in PK a tutto spessore (e relativo aumentato rischio di rigetto), nei centri di riferimento si può ricorrere all’utilizzo di un OCT del segmento anteriore intraoperatorio per la visualizzazione della profondità di trepanazione. Per facilitare la dissezione dello stroma profondo dal complesso Descemet-endotelio si può ricorrere all’utilizzo di iniezione di aria (tecnica big bubble) a livello dell’interfaccia di trepanazione. Ulteriori tecniche prevedono l’utilizzo alternativo o successivo all’aria di viscoelastico, per infine affidarsi alla delaminazione manuale degli strati di stroma fino al raggiungimento della profondità d’interfaccia desiderata. La dissezione aria (o viscoelastico) assistita permette il clivaggio di un piano più regolare e quindi meno astigmogeno e aberrogeno garatendo una migliore prognosi visiva del paziente. Sutura della cornea del donatore alla cornea del ricevente. I moderni centri di rifermento generalmente hanno a disposizione un femto-laser che permette di creare un’incisione ad una profondità precisa senza il rishio di perforazione e con bordi di taglio regolari della superficie in modo da garantire un sempre migliore outcome visivo. Il Femto-laser può essere usato anche nella tecnica PK precedentemente descritta.
Complicanze
Meno frequenti e meno severe rispetto alla PK: perforazione intraoperatoria e conseguente conversione in PK, infezione e infiammazione, opacizzazione dell’interfaccia, difetto epiteliale persistente, rigetto epiteliale e/o stromale.
Vantaggi e svantaggi
Chirurgia non a cielo aperto che permette un minore rischio di emorragia sovracoroidelae espulsiva, minor rischio di rigetto, e un minore astigmatismo postoperatorio rispetto alla PK che però resta una procedura tecnicamente più semplice.
6. CHERATOPLASTICA ENDOTELIALE
Descemet Membrane Endothelial Keratoplasty, DMEK
Indicazioni principali
Disfunzioni endoteliali senza opacità anteriori (Distrofia di Fuchs, Cheratopatia bollosa anche del paziente pseudofachico, anomalie endoteliali congenitali)
Tecnica chirurgica
Preparazione del trapianto (endotelio) del donatore mediante dissezione con microcheratomo o peeling manuale dell’endotelio dal resto della cornea. Successivo ridimensionamento a 7-9 mm di diametro dell’endotelio da trapiantare. In alternativa, la banca degli occhi può fornire anche un trapianto già pronto. Aspirazione dell’endotelio nell’apposito iniettore. Incisione temporale di 2-5 mm sulla cornea del ricevente.
Rimozione del complesso Descemet/endotelio del ricevente (descemetoressi di circa 7-9 mm di diametro) attraverso l’uso di aria o viscoelastico (successivamente rimosso), secondo le preferenze del chirurgo, per permetterne una migliore visualizzazione.
Iniezione dell’endotelio del donatore in camera anteriore del ricevente. Sono fondamentali il dispiegamento e l’orientamento corretto dell’endotelio affinché possa attecchire alla cornea del ricevente (grazie all’ausilio di aria o gas) e permettere quindi un corretto funziomento delle funzioni endoteliali.
Complicanze
Distacco del trapianto endoteliale trattato mediante nuova iniezione di aria o gas per favorirne l’attecchimento. Rigetto endoteliale oltre a infezioni e infiammazione come in ogni intervento chirurgico
Vantaggi e svantaggi
Chirurgia che non incide i nervi corneali e quindi mantiene una buona sensibilità corneale, con conseguente ridotta incidenza di problemi di superficie oculare nel postoperatorio. Inoltre, non richiedendo generalmente neanche punti di sutura dato che le incisioni sono minime, il recupero visivo e più rapido e maggiore rispetto ad una PK.
Descemet Stripping-Automated Endothelial Keratoplasty (DSAEK)
Tecnica di cheratoplastica lamellare posteriore (trapianto di endotelio, descemet e una sottile lamina di stroma posteriore) più rapida e semplice rispetto alla DMEK (trapianto di solo endotelio e descemet). Si esegue con l’aiuto di un microcheratomo che «automaticamente» fornisce un taglio più regolare del tessuto donatore rispetto alla DSEK (Descemet Stripping Endothelial Keratoplasty) manuale.
Oggigiorno, la classica DSAEK ha perso molte indicazioni a favore della DMEK in virtù della migliore prognosi visiva (e minore tasso di rigetto) di quest’ultima. Tuttavia nel mondo il numero di DMEK e DSAEK effettuate ogni anno sono simili vista la maggiore facilità del gesto chirurgico della DSAEK. La DSAEK trova ancora indicazione in luogo della DMEK negli occhi con difetti iridei, aniridia, afachia. Condivide con la DMEK complicanze simili.
7. CHERATOPROTESI ARTIFICIALI
Esistono procedura di impianto di cornee artificiali (cheratoprotesi es : di Boston) che trovano indicazione come ulitma alternativa in pazienti con precedenti rigetti multipli o profonde ed estese neovascolarizzazioni che controindicano le tradizionali tecniche di cheratoplastica. Tuttavia la scelta dell’impianto di una cheratoprotesi è gravato dalle numerose probabili complicanze (es : distacco di retina, membrane epiretiniche, edema maculare, glaucoma, vitreite, endoftalmite, sviluppo di membrane retroprotesiche…) tanto da chiedersi piuttosto quando, e non se, il paziente svilupperà una o più complicanze di estrema complicata gestione vista la severità della loro natura. Per questi motivi, ad oggi, l’impiego delle cheratoprotesi resta ad appannaggio di pochi centri specializzati in pazienti accuratamente selezionati, spesso affetti da cecità corneale bilaterale, e la loro descrizione in dettaglio va oltre gli scopi di questo testo.
PUNTI CHIAVE
- Diverse tecniche di cheratoplastica per diverse indicazioni cliniche
- Importante follow up del paziente per anni visto le possibilità di rigetto
- Considerevole ridotto tasso di rigetto, e miglior outcome visivo, nelle cheratoplastiche lamellari rispetto alla tutto spessore
- Maggior diametro del trapianto corrisponde a un migliore outcome visivo, ma anche a un maggiore tasso di rigetto vista la maggiore vicinanza ai vasi fisiologici del limbus corneale
