18. Neurite ottica

Il nervo ottico (II nervo cranico) è preposto alla trasmissione del segnale elettrico proveniente dalla retina che, passando dal chiasma ottico, arriva ai corpi genicolati laterali, dove avviene la sinapsi col terzo neurone afferente ed attraverso le radiazioni ottiche giunge infine alla scissura calcarina della corteccia cerebrale occipitale, dove viene processato ed elaborato perché avvenga il completamento della esperienza visiva, con successive proiezioni secondarie in altre zone del cervello preposte alla memoria, alle emozioni e ai processi decisionali.

Per neurite ottica si intende genericamente una infiammazione del nervo ottico, che comprende una vasta gamma di condizioni che possono compromettere la funzione del nervo stesso.

EPIDEMIOLOGIA

La maggior parte dei casi di neurite ottica si verificano nelle femmine (due terzi) e in età compresa tra 20 e 40 anni. L’incidenza è più alta nelle popolazioni situate a latitudini più elevate rispetto alle posizioni geografiche più vicine all’equatore. Negli Stati Uniti d’America gli studi hanno stimato una incidenza annuale tra 5 e 6,4 per 100 000, con una prevalenza di 115 per 100 000. È più comune nei caucasici rispetto a popolazioni nere e asiatiche.

EZIOLOGIA

Più comunemente è la manifestazione di un processo demielinizzante, associato alla Sclerosi Multipla, per lo più monolaterale, ma può essere anche secondario ad altre cause:

– infettive (encefaliti virali soprattutto nei bambini, batteri in caso di meningiti o sinusiti associate, infezioni sistemiche come sifilide, tubercolosi o HIV).
– oncologiche (tumore primario o metastasi).
– tossiche (da farmaci o avvelenamento di metalli pesanti).
– autoimmunitarie (ad es. LES o anemia perniciosa, o altre condizioni demielinizzanti non associate alla sclerosi multipla, malattia associata agli anticorpi MOG ecc.).
– carenza nutrizionale di vitamine del gruppo B o acido folico.

Nella diagnosi differenziale bisogna considerare anche la neuropatia ottica ischemica che in pazienti sopra i 50 anni può essere associata a diabete, arterite gigantocellulare e altre forme di vasculopatia.

CARATTERISTICHE CLINICHE

Il corredo dei sintomi comprende una alterazione della vista sia dal punto di vista quantitativo, come conseguenza di una minore capacità discriminativa dei dettagli più piccoli o la presenza di difetti centrali del campo visivo, sia qualitativa, in termini di ridotta percezioni dei colori, che spesso si accompagna a un dolore perioculare esacerbato dai movimenti del bulbo.

Dal punto di vista dei segni si apprezza un difetto del riflesso pupillare afferente nell’occhio compromesso (relative afferent pupillary defect, RAPD). All’esame del fondo oculare si evidenziano alterazioni solo in un terzo dei pazienti, con quadri di papillite in cui la testa del nervo ottico appare a margini sfumati, più rossa, edematosa e vi è congestione delle vene retiniche, mentre nei due terzi rimanenti si tratta di una neurite retrobulbare in cui il fondo oculare appare normale.

DIAGNOSI

Una prima valutazione clinica generale risulta essenziale per indirizzarci verso il sospetto diagnostico, sarà poi cura dello specialista oftalmologo confermarlo valutando le alterazioni visive dapprima con esami di primo livello quali:

– Acuità visiva.
– Esame obiettivo dei movimenti oculari e del segmento anteriore (compreso i riflessi pupillari ed eventuali segni di infiammazione).
– Fundus oculi.

Per poi prescrivere approfondimenti diagnostici che possano corroborare la diagnosi, quali i seguenti esami di secondo livello:

– Tomografica a coerenza ottica per la valutazione dello strato delle fibre nervose retiniche.
– Campo visivo computerizzato per la misurazione dei difetti campimetrici, nei quali si nota una modificazione dal quasi normale in cui i difetti possono essere rappresentati dal solo allargamento della fisiologica macchia ceca o da uno scotoma centrocecale (figura1) fino ad arrivare a quasi una completa emianopsia.
– Test per la valutazione della visione dei colori.
– Risonanza magnetica nucleare con e senza mezzo di contrasto (figure 2 e 3) che in caso di positività mostrerà una iperintensità del segnale al livello del nervo ottico, e , se presenti almeno due aree di demielinizzazione a livello centrale sarà sufficiente per fare diagnosi di sclerosi multipla (figura 4) (criteri di McDonald [5] tabella1).
– Potenziali evocati visivi, utili nella valutazione di alterazione sub clinica soprattutto nell’occhio controlaterale.

Tabella 1. Criteri McDonald per la diagnosi di sclerosi multipla.

TRATTAMENTO

Il percorso terapeutico prevede una collaborazione multidisciplinare che in base alla forma da trattare vedrà protagonisti alcuni specialisti piuttosto che altri. L’oculista, spesso sub-specializzato in neuro-oftalmologia avrà quindi modo di confrontarsi non solo con neurologi (come nella forma tipica, associata a sclerosi multipla) ma anche infettivologi, immunologi, oncologi e figure facenti parte del campo della riabilitazione.

Nonostante gli episodi prevedano nella maggior parte dei casi una evoluzione verso la risoluzione spontanea in media in 2-3 mesi, sul piano farmacologico un episodio acuto viene trattato spesso con terapia cortisonica ad alto dosaggio (il metilprednisolone è spesso usato con dosi che vanno da 500 a 1000 mg/die per 3 a 5 giorni somministrato per via endovenosa e può essere seguito da prednisone orale). Seppur in letteratura venga riportata una più rapida ripresa del visus e un ritardo della insorgenza della sclerosi multipla, non vi è ad oggi una comprovata efficacia degli steroidi nella forma tipica dove invece trovano impiego gli agenti immunomodulatori “modificanti la malattia” (Glatiramer acetato, Interferone β, Fingolimod, Dimetil fumarato ecc.) in quanto la loro assunzione aumenta la finestra temporale tra le riacutizzazioni, l’utilità della terapia cortisonica trova riscontro soprattutto nel recupero dalle forme atipiche(es. neuromielite ottica, associata ad anticorpi MOG ecc.) in cui invece i farmaci modificanti la malattia trovano controindicazione. Altre terapie quali la plasmaferesi e le immunoglobuline endovena vengono prese in considerazione nei casi refrattari.

L’arco riflesso fotomotore pupillare è mediato da quattro neuroni, due dei quali sensitivi coinvolti nella porzione afferente in cui il primo neurone raccoglie e trasferisce il segnale dalla retina, passando per il nervo ottico, ad ambedue i nuclei pretettali del mesencefalo a livello dei collicoli superiori dove il secondo neurone internucleare connette poi ciascun nucleo pretettale con i nuclei di Edinger-Westphal. La porzione efferente si compone degli altri due neuroni motori di cui uno pregangliare che connette il nucleo di Edinger-Westphal al ganglio ciliare e uno postgangliare che per passa nei nervi ciliari brevi per innervare lo sfintere della pupilla (Figura5).

Figura 1. Campo visivo nella neurite ottica. L’occhio sinistro (a sinistra) mostra uno scotoma così detto “centrocecale”. L’occhio destro (a destra) mostra un campo normale con macchia cieca fisiologica.

Figura 2. Il nervo ottico sinistro ha un’elevata intensità del segnale sull’immagine STIR (sinistra) ed è più evidente nella sequenza T1 con soppressione del grasso (destra).

Figura 3. Immagine assiale (A) e coronale (B) della sequenza T1 con grasso soppressione del grasso dimostra iperintensità post-contrasto del nervo ottico sinistro (frecce).

Figura 4. (A) RMN con mezzo di contrasto Gadolinio, sequenza T1 con soppressione del grasso: mostra lieve ispessimento e iperintensità anomala (freccia) del nervo ottico sinistro. (B) Immagine sagittale sequenza T2 FLAIR: scansione in cui il liquido cerebrospinale appare scuro e le aree di infiammazione cerebrale o demielinizzazione appaiono più intense nel segnale, come mostrato nella materia bianca periventricolare (frecce).

Figura 5.