Obiettivi formativi:
- Anatomia e funzioni dei muscoli oculari estrinseci
- Conoscere i diversi tipi di strabismo
- Patogenesi
- Gestione della patologia
Introduzione
Lo strabismo è un disallineamento degli occhi. Questa condizione si verifica quando gli occhi non sono allineati correttamente su quello che si sta fissando e vanno in direzioni diverse. Nei bambini, il cui sistema visivo non è del tutto maturo, il cervello tenderà ad ignorare l’informazione visiva proveniente dall’occhio deviato per evitare la visione doppia, cioè la diplopia. Questo tipicamente potrà portare allo sviluppo di un’ambliopia (“occhio pigro”) nell’occhio deviato, cioè ad un occhio che vede meno. Negli adulti, il sistema visivo è già maturo, pertanto uno strabismo di solito porta ad una diplopia cioè alla visione di due immagini anzichè di una sola, a meno che non sia presente dall’infanzia.
Epidemiologia
Lo strabismo è una malattia relativamente comune che riguarda il 4-5% della popolazione. Lo strabismo tipicamente si sviluppa nei bambini, ma in una percentuale minore, circa il 25% dei casi, può manifestarsi negli adulti. Negli strabismi ad insorgenza in età pediatrica c’è una componente genetica ereditaria.
ANATOMIA
I movimenti oculari sono regolati da 6 muscoli estrinseci: retto mediale, retto inferiore, retto laterale, retto superiore, obliquo inferiore e obliquo superiore.
Ogni muscolo, a seconda della posizione di sguardo, può avere più di una funzione:
Innervazione: il terzo nervo cranico innerva il muscolo retto mediale, retto inferiore, retto superiore ed obliquo inferiore. Il quarto nervo cranico innerva il muscolo obliquo superiore. Il sesto nervo cranico innerva il muscolo retto laterale.
Solitamente entrambi gli occhi sono diretti verso lo stesso oggetto e un’immagine di questo oggetto viene riprodotta sulla retina di ogni occhio, queste immagini vengono fuse centralmente e interpretate a livello cerebrale come un’immagine singola.
Classificazione
Lo strabismo può essere descritto in base alla direzione del disallineamento degli occhi.
– Strabismi orizzontali:
-Esotropia: quando uno o entrambi gli occhi vanno verso l’interno
- Exotropia: quando uno o entrambi gli occhi vanno verso l’esterno
– Strabismi verticali:
– Ipertropia: quando un occhio sta più in alto dell’altro
-Ipotropia: quando un occhio è posizionato più in basso dell’altro
Lo strabismo può anche essere descritto in base alla sua causa, se vi è un coinvolgimento di uno dei tre nervi cranici (III, IV e VI nervo cranico) che regolano i movimenti oculari:
- Paralisi o paresi del III nervo cranico
- Paralisi o paresi del IV nervo cranico
- Paralisi o paresi del VI nervo cranico
CLASSIFICAZIONE
- Strabismi non paralitici (concomitanti)
Entrambi gli occhi riescono a compiere movimenti completi, ma solo un occhio è diretto verso il target di fissazione. L’angolo di deviazione che si misura nelle varie posizioni di sguardo è costante. Questo è il tipo di strabismo che comunemente si vede nel bambino.
- Strabismi paralitici (incomitanti)
C’è una riduzione dell’azione di uno o più muscoli extraoculari a causa di una paralisi di un nervo o di una restrizione meccanica muscolare.
Di solito sono acquisiti. L’ entità dello strabismo varia a seconda della direzione dello sguardo.
Se vi è un coinvolgimento di uno dei tre nervi cranici (III, IV e VI nervo cranico) che innervano i muscoli oculari estrinseci si parlerà di:
Paralisi o paresi del III nervo cranico
Potrà essere completa o parziale. Una paralisi completa del III nervo cranico porterà a ptosi, con l’occhio posizionato in basso e all’esterno con l’impossibilità di addurlo, elevarlo e di abbassarlo in adduzione e con la pupilla dilatata. Una paralisi incompleta è più frequente e può presentare diversi gradi di limitazione delle duzioni e vari gradi di ptosi e/o alterazioni della pupilla.
Le cause possono essere diverse: processi vascolari, traumi, compressioni (dovute per esempio ad aneurismi), processi infiltrativi (neoplasie), da tossicità (per esempio da chemioterapia).
Per capire la patofisiologia bisogna conoscere il percorso del nervo oculomotore (III nervo cranico):
Il nervo oculomotore comune, il cui nucleo ha sede a livello del mesencefalo, è composto sia da fibre motorie, interamente somatiche, sia da fibre viscerali parasimpatiche. Le fibre somatiche vanno ad innervare i muscoli retto superiore, mediale, inferiore, obliquo inferiore ed elevatore della palpebra superiore, pertanto permettono di svolgere le attività di elevazione, adduzione, abbassamento ed elevazione in adduzione del bulbo oculare, partecipando anche all’elevazione della palpebra superiore. La componente viscerale invece innerva il muscolo ciliare, deputato al meccanismo dell’accomodazione e lo sfintere irideo, deputato alla costrizione pupillare.
Paralisi o paresi del IV nervo cranico
Una paralisi o paresi del quarto nervo cranico o trocleare che innerva il muscolo obliquo superiore può provocare uno strabismo paralitico.
In posizione primaria, il muscolo obliquo superiore ha come azione primaria l’intorsione.
Nella posizione del bulbo oculare di adduzione, il muscolo obliquo superiore è primariamente un depressore.
Nella posizione di sguardo di abduzione, il muscolo obliquo superiore intorce e abduce l’occhio.
Pertanto, una paralisi del quarto nervo cranico (trocleare) indurrà l’occhio dello stesso lato a stare più in alto (ipertropia) e a stare exciclotorto (più in alto e ruotato all’esterno).
Il nervo trocleare ha delle caratteristiche particolari. E’ il nervo più lungo e più sottile tra i nervi cranici. Inoltre, esce dorsalmente, attraversa la linea mediana e innerva l’obliquo superiore controlaterale. Il nucleo è nel mesencefalo. Esso progredisce lungo la parete laterale del seno cavernoso. Il nervo trocleare passa adiacente alla divisione oftalmica del nervo trigemino e i due condividono una guaina di tessuto connettivo. Il nervo trocleare entra nell’orbita attraverso la fissura orbitaria superiore, esce fuori dall’anello dello Zinn ed innerva il muscolo obliquo superiore.
Paralisi o paresi del VI nervo cranico
La paralisi del sesto nervo cranico o abducente è la paralisi più comune negli adulti. Il nervo abducente innerva il muscolo retto laterale, che abduce l’occhio.
La paralisi del nervo abducente causa un’esotropia a causa dell’azione del muscolo antagonista, il muscolo retto mediale. L’occhio affetto sarà spostato verso l’interno e non sarà in grado di abdurre in modo appropriato.
Un danno o un’interruzione a livello del nervo abducente in qualsiasi punto lungo il suo decorso intracranico può causare una paralisi.
Il nervo abducente ha il decorso intracranico più lungo tra tutti i nervi cranici.
Il nervo nasce a livello del nucleo del ponte nella parte dorsale e poi decorre superiormente e anteriormente fino alla giunzione pontomidollare.
Poi viaggia lungo la base cranica nello spazio subaracnoideo sopra all’apice petroso dell’osso temporale e attraverso il seno cavernoso e la fissura orbitaria superiore ed entra nell’orbita, viaggiando attraverso l’anello di Zinn per raggiungere il muscolo retto laterale.
Diagnosi
Ci sono 9 posizioni di sguardo da osservare durante l’esame della motilità oculare.
Ogni posizione di sguardo è determinata da due muscoli (un muscolo per occhio) che muovono l’occhio nella stessa direzione di sguardo.
L’esame del Cover Test è il gold standard per determinare la presenza, il tipo e l’entità dello strabismo. Questo esame viene fatto facendo guardare un target vicino e un target in lontananza.
Prima si fa il Cover/unCover test di solito che serve a differenziare uno strabismo costante (tropia) rispetto ad uno latente (foria).
Il test viene fatto mettendo un occlusore opaco o traslucido per chiudere un occhio.
L’occlusore viene tenuto davanti all’occhio per alcuni secondi e poi viene tolto e viene posto poi sull’altro occhio.
L’esame del Cover Test alterno viene fatto dopo il Cover/UnCover Test e serve a misurare la totale deviazione di strabismo.
Per fare questo esame, l’esaminatore muove da un occhio all’altro l’occlusore, mantenendolo su ogni occhio per qualche secondo e utilizza spesso delle lenti prismatiche di diverso potere per misurare l’entità della deviazione in valore numerico di diottrie prismatiche che corrisponde al valore di diottrie prismatiche che va ad annullare l’angolo di strabismo.
Fisiopatologia
I movimenti di ogni occhio sono controllati da sei muscoli oculari estrinseci ( muscolo retto mediale, retto laterale, retto superiore, retto inferiore, obliquo superiore e obliquo inferiore) e ci sono delle complesse interazioni tra questi muscoli, i nervi che li regolano e il cervello per mantenere la fissazione su un determinato oggetto.
Questi muscoli lavorano insieme per permettere ad entrambi gli occhi di focalizzarsi contemporaneamente sullo stesso punto.
Quando avviene uno squilibrio in questo sistema che controlla il movimento degli occhi si verifica uno strabismo perchè i muscoli oculari non riescono più a coordinarsi correttamente.
La causa esatta non è sempre chiara, ma può risultare da una combinazione di fattori, inclusi un’alterazione dei muscoli che controllano i movimenti oculari, delle anomalie dei nervi che trasmettono i segnali ai muscoli oculari o delle problematiche nei centri di controllo cerebrale che regolano i movimenti oculari.
Trattamento
Il trattamento dello strabismo è finalizzato ad allineare gli occhi e a migliorare la coordinazione visiva.
L’approccio terapeutico che si sceglie dipende dall’età del paziente, dall’entità dello strabismo e dalla causa sottostante.
I trattamenti possono includere:
- occhiali: le lenti correttive possono aiutare a correggere i difetti refrattivi e migliorare l’allineamento oculare del tutto o in parte in alcuni tipi di strabismo.
- Occlusione: nei bambini il bendaggio dell’occhio più forte favorisce l’occhio che vede meno aumentandone la vista e l’allineamento. Infatti, lo strabismo da ambliopia (“occhio pigro”) si sviluppa quando gli occhi non sono allineati e allora il cervello inizia a ignorare, a “spegnere” l’occhio strabico e la vista conseguentemente diminuisce. Pertanto, correggendo l’ambliopia, si corregge del tutto o in parte anche lo strabismo.
- Lenti prismatiche: i prismi sono lenti particolari che spostano l’immagine attraverso cui si vede, in tal modo correggono l’allineamento quando li si indossa.
- Chirurgia: nei casi più accentuati o quando altri trattamenti non siano efficaci o possibili, la chirurgia sui muscoli oculari aiuta ad allineare gli occhi.
I principali interventi chirurgici a disposizione sono due:
- Recessione di un muscolo: consiste nell’indebolire la funzione di un muscolo oculare andando a spostare la sua inserzione più indietro sul bulbo oculare. Una volta che il muscolo viene isolato, vengono poste delle suture sul muscolo. Poi viene staccato dal bulbo oculare e riattaccato più indietro rispetto alla sua inserzione originaria. Il muscolo non è più teso, il meccanismo è come quello di una banda elastica che viene rilasciata. Questo riduce in modo efficace la funzione del muscolo.
Resezione o duplicatura: serve a rafforzare la funzione di un muscolo oculare accorciandolo e poi riattaccandolo nella sua inserzione originaria. L’azione è simile a quella di una banda elastica che viene tagliata, ma che ancora si allunga fino alla lunghezza originaria. Una sutura viene posta sul muscolo a livello della nuova lunghezza che si vuole ottenere. La parte di muscolo che è tra la sutura e l’inserzione muscolare viene rimossa (resezione) o piegata (duplicatura), e il muscolo accorciato viene riattaccato al bulbo oculare.
